الفُوالُ favism

[الدكتور ضياء الدين الجماس]

الفُوَال Favism

مرض انحلالي وراثي مرتبط بالجنس ، تحدث أعراضه عند الأطفال بعد تناول الفول الأخضر العريض أو استنشاق غبار طلعه . أو ما يشببه من بقوليات . ويذكر في الأدبيات الطبية منذ القرن الخامس قبل الميلاد . ويقال أنَّ هيرادوت وفيثاغورث كانا أول من وصف أعراضه وعلاماته دون معرفة السبب والآليات .
ينقل المرض نتيجة خلل في الجين المولد لأنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز 6-فوسفات (G-6-PD ) ، المحمول على الصيغي الجنسي X ، لذلك تكثر إصابة الذكور به أكثر من الإناث بكثير لأن الصبغي الجنسي الآخر يعوض إنتاج الصبغي المقابل المعطوب . وحتى لو أصيبت الإناث فتكون أعراضه عندهن طفيفة . ووظيفة هذا الإنزيم المحافظة على بروتينات الكرية الحمراء وخضابها بحالة مختزلة (مرجعة) فإذا تعرض للمواد المؤكسدة كغبار الطلع أو الفول الأخضر أو بعض الأدوية ( السلفا ومشتقاتها ، ومضادات الملاريا والسلفون أميدات والأسبرين والفيناستين والكينيدين والكينين والفيتامين K ..) فإنها تخرب البروتينات والخضاب الذي ينكمش ويتجمع في قسم صغير من الخلية يدعة جسيم هنز . وتصبح الخلايا هشة سهلة الانحلال ، ولذلك نحل الكريات في الحالات الشديدة ويستمر الانحلال بضعة أيام حتى يحل الكريات الهرمة القديمة وتبقى الفتية ثم يعود ارتفاع الخضاب من جديد .

الأعراض والعلامات :

تحدث الأعراض والعلامات فجأة بانحلال الدم وحدوث الشحوب وظهور اليرقان وتغير لون البول للأحمر وتزداد الأعراض شدة خلال 24 ساعة ويظهر التعب الشديد والصداع والدوار والغثيان والقيء وارتفاع الحرارة وآلام المفاصل . ويظهر فحص الدم الخلايا الشبكية بنسبة 15-20% ، والكريات التالفة (أجزاء الكريات) ، كما يشاهد تفاوت أشكال وحجم الكريات الحمراء . ونقص تعداد الكريات الحمراء ونقص الهيموغلوبين والهيماتوكريت ..وظهور جسيمات بنز في الكريات الحمراء المشاهدة خلال أول يومين من ظهور الانحلال .

وتزداد الكريات البيضاء حتى أنها قد تصل إلى 40 ألف كرية/ملم3 ، وتستمر الأعراض 5-6 أيام ثم تبدأ بالتحسن . وأما الوفيات إن حدثت فتكون في اليوم الأول .
أكثر الحالات المشاهدة من الفوال عند الأطفال بين 5 أشهر حتى 5 سنوات ، ولم تشاهد حالات بعد سن 9 سنوات إلا نادراً . ولا يزال سبب ذلك مجهولاً ، ربما بسبب زيادة تكاثر الإنزيم المذكور في الكريات مع مرور الزمن ..

المعالجة

:
إذا كانت الحالة خفيفة فتزول الأعراض والعلامات خلال بضعة أيام ولا تحتاج إلى معالجة ، وأما في الحالات الشديدة فتحتاج إلى نقل الكريات الحمراء أو الدم حسب المتوفر .

[بنان دركل]

الفُوَال Favism
مرض انحلالي وراثي مرتبط بالجنس ، تحدث أعراضه عند الأطفال بعد تناول الفول الأخضر العريض أو استنشاق غبار طلعه . أو ما يشببه من بقوليات . ويذكر في الأدبيات الطبية منذ القرن الخامس قبل الميلاد . ويقال أنَّ هيرادوت وفيثاغورث كانا أول من وصف أعراضه وعلاماته دون معرفة السبب والآليات .
ينقل المرض نتيجة خلل في الجين المولد لأنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز 6-فوسفات (G-6-PD ) ، المحمول على الصيغي الجنسي X ، لذلك تكثر إصابة الذكور به أكثر من الإناث بكثير لأن الصبغي الجنسي الآخر يعوض إنتاج الصبغي المقابل المعطوب . وحتى لو أصيبت الإناث فتكون أعراضه عندهن طفيفة . ووظيفة هذا الإنزيم المحافظة على بروتينات الكرية الحمراء وخضابها بحالة مختزلة (مرجعة) فإذا تعرض للمواد المؤكسدة كغبار الطلع أو الفول الأخضر أو بعض الأدوية ( السلفا ومشتقاتها ، ومضادات الملاريا والسلفون أميدات والأسبرين والفيناستين والكينيدين والكينين والفيتامين K ..) فإنها تخرب البروتينات والخضاب الذي ينكمش ويتجمع في قسم صغير من الخلية يدعة جسيم هنز . وتصبح الخلايا هشة سهلة الانحلال ، ولذلك نحل الكريات في الحالات الشديدة ويستمر الانحلال بضعة أيام حتى يحل الكريات الهرمة القديمة وتبقى الفتية ثم يعود ارتفاع الخضاب من جديد

ههذه هي الخلاصه دكتور واخشى ان يكون موضوعا مكررا في القسم الطبي او الغذاء, ولو بغير طريقه تم طرحه اتمنى ان يكون الجواب لا.
كل الشكر لك والتقدير
بنت الشام

[الدكتور ضياء الدين الجماس]

ههذه هي الخلاصه دكتور واخشى ان يكون موضوعا مكررا في القسم الطبي او الغذاء, ولو بغير طريقه تم طرحه اتمنى ان يكون الجواب لا.
كل الشكر لك والتقدير
بنت الشام

الموضوع غير مكرر ولكنه ذكر في سياق مصطلحات مختبرية أكثرها خاطئ سأصلحها إن شاء الله وقد اصبح الموضوع في قسم المصطلحات . وهو ما رددت عليه بالصدفة في منتدى هيئة خدمات نقل الدم لنقله حرفياً دون أن أعلم المصدر وقد أعددت هذا البحث بناء عليه ونشرته هنا وهناك للفائدة .
بارك الله بك .

[صهيب توفيق]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

د. ضياء /
لك جزيل الشكر على هذه الفاوئد التي تنثرها بيننا

لي بعض الاستفسارات ( إن أذنت لي)

هل فعلاً منع الطفل أو المصاب من اكل كل ما من البقوليات يساعد في علاج المرض؟

سمعت من أحدهم أن المصاب قد يعوض نقص البقوليات من جسمه باكل خميرة العجيب وطبعا لا ادري ما العلاقة بين الامرين

ارجو من حضرتك التكرم واجابتي
ولك جزيل الشكر

[الدكتور ضياء الدين الجماس]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
د. ضياء /
لك جزيل الشكر على هذه الفاوئد التي تنثرها بيننا
لي بعض الاستفسارات ( إن أذنت لي)
هل فعلاً منع الطفل أو المصاب من اكل كل ما من البقوليات يساعد في علاج المرض؟
سمعت من أحدهم أن المصاب قد يعوض نقص البقوليات من جسمه باكل خميرة العجيب وطبعا لا ادري ما العلاقة بين الامرين
ارجو من حضرتك التكرم واجابتي
ولك جزيل الشكر

أخي الفاضل
السلام عليكم
يشفى المرض تلقائياً مع تقدم العمر ، وليس من إصابات بعد سن التاسعة من العمر وسيعوض الطفل كل شيء .
وينصب العلاج على الوقاية خلال هذه المدة . بمنع الأدوية التي يحددها الطبيب للطفل بمجرد أن يذكر لطبيبه أنه مصاب بالفوال أو عوز أنزيم (جي-6-ب د) . وإنَّ تناول الخبز الطبيعي أو الحنطة (خبز كامل) أو البرغل .. يعوض البقوليات .. وليس من مشكلة ..
أما أنواع الخمائر فلا تعوض إلآ الفيتامين ب مركب وهو موجود في الطعام بكثرة بكل أصنافه ..

[صهيب توفيق]

مشكور اخي الكريم على إجاباتك
فلك مني كل تحية وتقدير