الفُوَال Favismمرض انحلالي وراثي مرتبط بالجنس ، تحدث أعراضه عند الأطفال بعد تناول الفول الأخضر العريض أو استنشاق غبار طلعه . أو ما يشببه من بقوليات . ويذكر في الأدبيات الطبية منذ القرن الخامس قبل الميلاد . ويقال أنَّ هيرادوت وفيثاغورث كانا أول من وصف أعراضه وعلاماته دون معرفة السبب والآليات .
ينقل المرض نتيجة خلل في الجين المولد لأنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز 6-فوسفات (G-6-PD ) ، المحمول على الصيغي الجنسي X ، لذلك تكثر إصابة الذكور به أكثر من الإناث بكثير لأن الصبغي الجنسي الآخر يعوض إنتاج الصبغي المقابل المعطوب . وحتى لو أصيبت الإناث فتكون أعراضه عندهن طفيفة . ووظيفة هذا الإنزيم المحافظة على بروتينات الكرية الحمراء وخضابها بحالة مختزلة (مرجعة) فإذا تعرض للمواد المؤكسدة كغبار الطلع أو الفول الأخضر أو بعض الأدوية ( السلفا ومشتقاتها ، ومضادات الملاريا والسلفون أميدات والأسبرين والفيناستين والكينيدين والكينين والفيتامين K ..) فإنها تخرب البروتينات والخضاب الذي ينكمش ويتجمع في قسم صغير من الخلية يدعة جسيم هنز . وتصبح الخلايا هشة سهلة الانحلال ، ولذلك نحل الكريات في الحالات الشديدة ويستمر الانحلال بضعة أيام حتى يحل الكريات الهرمة القديمة وتبقى الفتية ثم يعود ارتفاع الخضاب من جديد .
الأعراض والعلامات :
تحدث الأعراض والعلامات فجأة بانحلال الدم وحدوث الشحوب وظهور اليرقان وتغير لون البول للأحمر وتزداد الأعراض شدة خلال 24 ساعة ويظهر التعب الشديد والصداع والدوار والغثيان والقيء وارتفاع الحرارة وآلام المفاصل . ويظهر فحص الدم الخلايا الشبكية بنسبة 15-20% ، والكريات التالفة (أجزاء الكريات) ، كما يشاهد تفاوت أشكال وحجم الكريات الحمراء . ونقص تعداد الكريات الحمراء ونقص الهيموغلوبين والهيماتوكريت ..وظهور جسيمات بنز في الكريات الحمراء المشاهدة خلال أول يومين من ظهور الانحلال .
http://www3.0zz0.com/2008/04/23/14/340245618.jpg
وتزداد الكريات البيضاء حتى أنها قد تصل إلى 40 ألف كرية/ملم3 ، وتستمر الأعراض 5-6 أيام ثم تبدأ بالتحسن . وأما الوفيات إن حدثت فتكون في اليوم الأول .
أكثر الحالات المشاهدة من الفوال عند الأطفال بين 5 أشهر حتى 5 سنوات ، ولم تشاهد حالات بعد سن 9 سنوات إلا نادراً . ولا يزال سبب ذلك مجهولاً ، ربما بسبب زيادة تكاثر الإنزيم المذكور في الكريات مع مرور الزمن ..
المعالجة:
إذا كانت الحالة خفيفة فتزول الأعراض والعلامات خلال بضعة أيام ولا تحتاج إلى معالجة ، وأما في الحالات الشديدة فتحتاج إلى نقل الكريات الحمراء أو الدم حسب المتوفر .
