المتلازمة البروتينية تصيب الصغار والكبار
المتلازمة البروتينية تصيب الصغار والكبار
من أكثر أمراض الكلى انتشارا في منطقتنا العربية التي تصيب الأطفال ما يسمى بمتلازمة النفروز الكلوية أو المتلازمة البروتينية، والتي تسبب زيادة كمية البروتينات الخارجة مع البول. وللعلم، فالبروتين يفترض أن يعاود دورته إلى الدم بعد مروره بالكلى، فهو ضروري لنمو كل الخلايا ومن أهمها عند الأطفال خلايا الدماغ وعضلات الجسم. كما تتحكم البروتينات في امتصاص الكثير من الأملاح والمعادن الأساسية ومن أهمها الكالسيوم الذي يدخل في تركيب العظام والأسنان. ولذا فالطفل الذي يعاني من فقدان للبروتين عن طريق البول (نقص كمية البروتين في دمه)، يعاني من ضعف في النمو، كما تتجمع المياه في أماكن مختلفة من جسمه وخصوصا حول العينين والوجه، والقدمين والأعضاء التناسلية والبطن. وهي أعراض يلحظها المحيطون به. وللعلم، فالمتلازمة البروتينية مرض يصيب الأطفال والبالغين، والفرق الوحيد أنه يسهل علاجه في سن الطفولة ، فيما يصعب العلاج كلما تقدم العمر.
طرق الإصابة والأعراض
وأهمها وأكثرها انتشارا هو عن طريق الوراثة، بأن يكون أحد الأبوين أو كلاهما حاملين للمرض. فيولد الطفل وهو مصاب، ويعاني من ظواهر المرض الخارجية بعد الولادة بفترة قصيرة، مثل تجمع المياه في الوجه وباقي أجزاء الجسم. ومن الناحية الأخرى، توجد أسباب مكتسبة للإصابة وهي مقسمة لجزء يستجيب للعلاج بسهولة، وجزء لا يستجيب للعلاج.
وتسبب هذه الحالة تجمع الماء في الأغشية التي تحيط بالأعضاء كالرئتين والقلب.وتجمع المياه حول الرئتين يؤدي للضغط عليهما مما يسبب ضيقا في التنفس.فيما إن تجمعه حول القلب يحد من عمله وقدرته مما قد يؤدي إلى هبوط مفاجئ في عضلة القلب، وأما تجمعه في غشاء الدماغ فيؤدي إلى عدة أمراض كالصرع وغيره.
ويجب الإشارة هنا إلى أن عمل الكبد بطاقة كبيرة لتعويض البروتين المفقود في البول، يسبب تصنيع الدهون فيزداد بذلك إفراز الكوليسترول غير الحميد، مما يفسر معدلات الكوليسترول العالية في دم المصابين. وبالإضافة إلى ذلك، فمع فقدان البروتين سيعاني المصاب من خلل في المعادن والأملاح ومن أهمها الكالسيوم وهو ضروري لبناء جسم الإنسان. وقد تزداد نسبة الدم في البول مما يعني ظهور التهاب غير بكتيري في الكلية. وقد تتطور الحالة في 5%من المصابين لتصل بهم إلى الفشل الكلوي التام.
التشخيص
عامةً يتم تشخيص المتلازمة البروتينية بالفحص الإكلينيكي، فالأم تحضر طفلها لوجود انتفاخات في جسمه تدفعها للشك في أن هناك مشكلة. فيتم فحص المصاب والظواهر التي عليه من انتفاخات وتجمع مياه،. كما يستعان بفحص البول، لقياس كمية البروتين الموجودة في البول. وتكون إيجابية بنسب عالية، مما يبين إن المصاب يفقد الكثير من البروتين عن طريق البول. وللتنبه، فليس كل وجود للبروتين في البول يعني الإصابة بالمتلازمة البروتينية ولكن فقط عندما يكون بنسب عالية ومصحوبة بتجمع المياه وضعف النمو.
وسائل العلاج
يتم علاج الأعراض بأدوية طاردة للمياه من الجسم.غير أن العلاج الأساسي هنا الكورتيزون، وهو علاج لكل مرض له علاقة بمناعة الجسم, والمتلازمة البروتينية لها علاقة بالجهاز المناعي. وبما أن المريض سيأخذ الكورتيزون يجب أولا التأكد من إنهائه مراحل التطعيم، لأن الكورتيزون يسبب اضطراب في المناعة. ولذا فيحرص أن يكون المصاب أخذها قبل بدء العلاج. ولكن في بعض الحالات المتأخرة قد يضطر المعالج لبدء العلاج بالكورتيزون ومن بعد استقرار الحالة يعالج الأعراض ويعطي التطعيم. كما قد أوصت المنظمات العالمية بأن تطول مدة العلاج بالكورتيزون لتفادي الانتكاسة، لأن ارتداد هذا المرض وارد مع أي ارتفاع بدرجات الحرارة أو إصابة بالتهابات فيروسية أو بكتيرية.
نسبة الإصابة
نسبة الإصابة بالمتلازمة البروتينية عالية جدا في دول الخليج، ولكن لا توجد إحصائيات تحدد عدد الاصابات على الرغم من كثرتها. لكن نتيجة الأبحاث العالمية تشير إلى أن نسبة الإصابة في منطقتنا العربية أعلى بكثير من المناطق الأخرى من العالم وذلك بسبب الظروف المناخية والعوامل التحسسية والعوامل الوراثية والمناعية.
منقول وننتظر الإضافات
رد: المتلازمة البروتينية تصيب الصغار والكبار
شكرا عزبزتي لانك نشرت موضوعا هاما ورغم قلته الا انه مرض خطير
